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【兴医科普】冷球蛋白血症:天气转冷你会想起它吗?

发布时间:2019-01-02 17:49:16 作者:肾病风湿科 胡钦 编辑 霍薇 审核 陈正丽 投稿邮箱:yyxck@qq.com 查看数:  【打印】 字体:【

 

随着天气转冷,因为关节疼痛来寻求医生帮助的人也逐渐增多。这时有一个疾病应该被风湿科医生想到,那就是冷球蛋白血症。患者症状为皮肤紫癜、关节痛、虚弱、肾小球肾炎,部分患者出现急性肾衰、死亡。当低于 37°时发生沉淀,在 37°时则恢复溶解状态,是为遇冷可逆性沉淀的人血免疫球蛋白,我们叫它为冷球蛋白。当冷球蛋白引发疾病时,我们叫它冷球蛋白血症。该术语常跟冷球蛋白血管炎、冷球蛋白血综合征互换,其实为同一个意思。

一、分类:

I 型冷球蛋白血症:主要是单克隆免疫球蛋白。最常见 IgG 和 IgM,少数为 IgA 和或游离轻链。主要是血液病相关。该类型最少见。

II 型冷球蛋白血症:具有类风湿因子活性的单克隆 IgM 跟多克隆 IgG 的组合。最常见原因是丙肝病毒感染。其他病因,如乙肝、HIV、系统性红斑狼疮、干燥综合征、淋巴增生类疾病也可以导致。另有部分原因不明的「原发性」冷球蛋白血症。

III 型冷球蛋白血症:多克隆 IgG(所有亚型)和多克隆 IgM 的混合。最常见继发与自身免疫性疾病(尤其是系统性红斑阿狼疮、干燥综合征);但也有相当部分是感染所致,其中主要是丙肝。

二、常见病因

病毒感染:丙肝、乙肝、HIV、EBV 病毒、巨细胞病毒等

 

细菌感染:亚急性感染性心内膜炎、莱姆病、急性链球菌感染、梅毒、Q 热等

真菌、寄生虫:球孢子菌、黑热病、疟疾等

血液病:Waldenström 巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、冷凝集素病等

风湿病:干燥综合征、系统性红斑狼疮、原发性胆汁性胆管炎等

三、临床表现

I 型冷球蛋白血症  约一半是由 Waldenström 巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤所致,很显然其发病率明显偏低。它主要引发「高黏滞综合征」,即表现为:头晕、头痛、脑卒中、意识模糊。伴随的其他症状主要是来自原发疾病。

混合型冷球蛋白血症  混合型冷球蛋白血症里 70%- 90% 是丙肝感染所致。其患病率跟丙肝流行情况相关。约 12%- 50% 慢性丙肝病人血液里测出冷球蛋白,但有冷球蛋白血症的只约不到 5%。冷球蛋白血症病人里约 80% 呈现 Meltzer 三联症(Meltzer's triad):皮肤紫癜--关节痛--虚弱。

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冷球蛋白血症的双下肢皮肤紫癜

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冷球蛋白血症累及躯干

 

四、治疗

冷球蛋白血症的治疗应着重于病因治疗,当然对症处理也是必要的。I 型冷球蛋白血症主要针对原发的血液病做化疗和生物制剂治疗。在没有有效办法治疗丙肝的时代,激素和免疫抑制剂治疗混合型冷球蛋白血症是常规办法。然而随着有效根治丙肝的措施出现,激素和免疫抑制剂治疗的副反应越来越被重视。同时,血浆置换、利妥昔单抗去除 B 细胞治疗也被引入到混合型冷球蛋白血症治疗中。

另外,虽然天气寒冷时可以诱发鼻尖、耳垂等暴露部位的皮肤症状加重,似乎也可让关节疼痛加重。但尚无证据显示,寒冷季节时冷球蛋白血症的发病率更高。天气寒冷可能只是让症状加重,而并不能促使疾病症状显现。即便如此,我们通常还是会建议确诊的冷球蛋白血症病人、丙肝患者、Waldenström 巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤病人做好保暖措施。